וריאנט מחלת קרויצפלד-יעקב (vCJD), זוהה לראשונה בשנת 1996 בבריטניה, אנצפלופתיה ספוגית בקר (BSE או 'מחלת פרה משוגעת') ו מחלת צבי זומבי או מחלת בזבוז כרוני (CWD) אשר כרגע בחדשות יש דבר אחד במשותף - הגורמים הגורמים לשלוש המחלות אינם חיידקים או וירוסים אלא חלבונים "מעוותים" הנקראים "פריונים".
פריונים הם זיהומיים מאוד ואחראים למחלות נוירודגנרטיביות קטלניות וחשוכות מרפא בקרב בעלי חיים (BSE ו-CWD) ובני אדם (vCJD).
| מה זה פריון? המילה 'פריון' היא ראשי תיבות של 'חלקיק זיהומי חלבוני'. Prion Protein Gene (PRNP) מקודד א חלבון נקרא חלבון פריון (PrP). באדם, גן חלבון הפריון PRNP קיים בכרומוזום מספר 20. חלבון הפריון הרגיל קיים על פני התא ולכן מסומן כ-PrPC. "החלקיק הזיהומי החלבוני" המכונה לעתים קרובות פריון הוא גרסה מקופלת לא נכונה של חלבון הפריון PrPC ומסומן כ-PrPSc (Sc כי מדובר בצורת סקרופי או צורה לא תקינה הקשורה למחלה שהתגלתה במחלת הסקרפי בכבשים). במהלך היווצרות של מבנה שלישוני ורבעוני, לפעמים, יש שגיאות והחלבון מקבל קיפול שגוי או מעוצב בצורה שגויה. זה בדרך כלל מתוקן ומתוקן לצורה המקורית המזרזת על ידי מולקולות הצ'פרון. אם החלבון המקופל שגוי אינו מתוקן, הוא נשלח לפרוטוליזה ובדרך כלל מתכלה. עם זאת, לחלבון הפריון המקופל שגוי יש עמידות בפני פרוטאוליזה והוא נשאר בלתי מפורק והופך חלבון פריון רגיל PrPC לצורה חריגה של סקרופי PrPSc גורם לפרוטאופתיה וחוסר תפקוד תאי אשר מוביל למספר מחלות נוירולוגיות בבני אדם ובעלי חיים. הצורה הפתולוגית של סקרופי (PrPSc) שונה מבחינה מבנית מחלבון פריון רגיל (PrPC). לחלבון הפריון הרגיל יש 43% סלילי אלפא ו-3% גליונות בטא, בעוד שבצורת הסקראפ הבלתי תקינה יש 30% סלילי אלפא ו-43% גליונות בטא. ההתנגדות של PrPSc לאנזים פרוטאז מיוחס לאחוז גבוה באופן חריג של דפי בטא. |
מחלת בזבוז כרוני (CWD)שנקרא גם מחלת צבי זומבי היא מחלה נוירודגנרטיבית קטלנית הפוגעת בחיות צוואר הרחם כולל צבאים, איילים, איילים, צבי סיקה ואיילים. החיות שנפגעו סובלות מבזבוז שרירים דרסטי המוביל לירידה במשקל ותסמינים נוירולוגיים אחרים.
מאז גילויו בסוף שנות ה-1960, CWD התפשט למדינות רבות באירופה (נורבגיה, שוודיה, פינלנד, איסלנד, אסטוניה, לטביה, ליטא ופולין), צפון אמריקה (ארה"ב וקנדה) ואסיה (דרום קוריאה).
אין זן אחד של פריון CWD. עשרה זנים שונים מאופיינים עד היום. הזן המשפיע על בעלי חיים בנורבגיה ובצפון אמריקה הוא שונה, וכך גם הזן המשפיע על איילים פינלנדים. יתר על כן, זנים חדשים צפויים להופיע בעתיד. זה מציב אתגר בהגדרה והפחתה של מחלה זו בצוואר הרחם.
פריון CWD מועבר מאוד, דבר המעורר דאגה לאוכלוסיית צוואר הרחם ולבריאות הציבור האנושי.
אין טיפולים או חיסונים זמינים כרגע.
מחלת בזבוז כרוני (CWD) לא מזוהה בבני אדם עד היום. אין ראיות המצביעות על כך שפריונים CWD יכולים להדביק בני אדם. עם זאת, מחקרים בבעלי חיים מראים כי פרימטים לא אנושיים שאוכלים (או באים במגע עם מוח או נוזל גוף של) בעלי חיים נגועים ב-CWD נמצאים בסיכון.
קיים חשש לגבי אפשרות התפשטות של פריונים CWD לבני אדם, ככל הנראה באמצעות צריכת בשר של צבאים או איילים נגועים. לכן, חשוב לשמור על כך שלא ייכנס לאדם מזון שרשרת.
***
הפניות:
- מרכזים לבקרת מחלות ומניעתן (CDC). מחלת בזבוז כרוני (CWD). זמין ב https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- אטקינסון סי ג'יי. ואח' 2016. סקרייפי חלבון פריון וחלבון פריון תאי תקין. פריון. 2016 ינואר-פברואר; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, J.L., ואח' 2023. זן פריון חדש כגורם למחלת בזבוז כרוני באייל, פינלנד. מחלות זיהומיות מתעוררות, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- אוטרו א., ואח' 2022. הופעת זני CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- מתיסון, סי.קיי. מודלים של בעלי חיים גדולים למחלות בזבוז כרוני. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
